2012年护士资格考试已经结束，为帮助考生全面的了解2013年护士执业资格考试教材的相关重点，下面是中大网校为大家整理的内分泌系统的相关知识，希望对您参加本次考试有所帮助!
第四节 血友病病人的护理
一、病 因
为遗传性疾病，绝大多数情况下只有男性患病，女性作为缺陷基因携带者。血友病常见遗传方式有两种：①血友病病人与正常女性结婚，其女儿100%为携带者，儿子均为正常人;②正常男性与携带者女性结婚，其儿子有50%概率为血友病病人，女儿有50%概率为携带者。
二、临床表现
血友病临床主要表现为出血，出血轻重与血友病类型及相关因子缺乏程度有关，且缺乏程度与出血轻重呈正相关。血友病a出血较重，血友病b出血较轻。
1.血友病出血具备下列特征①出生即有，伴随终身;②常表现为软组织或深部肌肉内血肿;③负重关节(如膝、踝关节等)反复出血甚为突出，最终可致关节疼痛、肿胀、僵硬、畸形，可伴骨质疏松、关节骨化及相应肌肉萎缩(称血友病关节)。
2.皮肤紫癜极罕见
重型病人可发生呕血、咯血、甚至颅内出血;血肿压迫周围神经可致局部疼痛、麻木及肌肉萎缩;压迫血管可致相应供血部位缺血性坏死或淤血、水肿;口腔底部、咽后壁，喉部及颈部出血可致呼吸困难甚至窒息。
三、治疗原则
血友病目前尚无根治方法而需终生治疗，最有效的治疗方法仍是替代治疗，最好的治疗方式是预防性治疗。替代治疗的目的是将病人缺乏的凝血因子提高到止血水平，以预防或治疗出血。其原则是尽早、足量和维持足够时间。
四、护理措施
1.心理护理 向病人及家属解释本病的发生、发展及预后，鼓励病人树立战胜疾病的信心。动员家属及其他社会力量给予病人适当的心理支持。
2.出血的护理
(1)防止外伤，预防出血：不要过度负重或做剧烈的接触性运动(拳击、穿硬底鞋或赤脚走路);当使用刀、剪、锯等工具时应戴手套;避免手术治疗，必须手术时，应根据手术大小调节补充凝血因子的用量。
(2)尽量采用口服用药，不用或少用肌注和静注，必须时，在注射完毕至少压迫针刺部位5分钟，不使用静脉留置套管针，以免针刺点出血。
(3)注意口腔卫生，防龋齿，避免拔牙;不食带骨、刺的以及油炸的食物，避免刺伤消化道黏膜。
3.关节的护理
关节腔积血导致关节不能正常活动时，应局部制动并保持肢体于功能位。在肿胀未完全消退、肌肉力量未恢复之前切勿使患肢负重。在关节腔出血控制后，帮助病人进行主动或被动关节活动。向病人及家属说明功能锻炼的目的是防止关节挛缩、强直、肌肉萎缩和功能丧失，与病人一起制订活动计刘，使其主动配合。
4.病情观察
注意观察肌肉及关节血肿引起的表现，判断其程度，协助医生进行相应处理。定期监测血压、脉搏，观察病人有无呕血、咯血等内脏出血的征象;注意颅内出血的表现，如头痛、呕吐、瞳孔不对称，甚至昏迷等，一旦发现，及时报告医生，并配合紧急处理。
5.用药护理
输注凝血因子，应在凝血因子取回后立即输注;使用冷沉淀物时，应在37℃温水中10分钟内融化，并尽快输入;输注过程中注意观察有无输血反应。遵医嘱用药，禁忌使用阿托品、双嘧达莫等抑制血小板聚集或使血小板减少的药物，以防加重出血。
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